Синдром Ламберта–Ітона

Що таке синдром Ламберта–Ітона?

Синдром Ламберта–Ітона (Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS) — це розлад нервово-м’язового з’єднання, тобто ділянки, де нервові клітини контактують із м’язовими клітинами та активують м’язи.

Він виникає через порушення передачі електричних імпульсів між нервами та м’язами. LEMS є аутоімунним захворюванням, тобто станом, при якому імунна система, яка зазвичай захищає організм від чужорідних агентів, помилково атакує власні тканини.

Порушення передачі імпульсів пов’язане з антитілами, які виробляються внаслідок цього аутоімунного процесу.

Основні симптоми включають:

• м’язову слабкість,
• поколювання в уражених ділянках,
• втомлюваність,
• сухість у роті.

Синдром Ламберта–Ітона тісно пов’язаний з онкологічними захворюваннями, особливо з дрібноклітинним раком легень. Більше ніж у половини людей, у яких діагностовано LEMS, також виявляють дрібноклітинний рак легень. LEMS може з’явитися за три роки до встановлення онкологічного діагнозу.

Чи існує лікування?

На сьогодні повного виліковування LEMS не існує.

Управління з контролю за продуктами і ліками США (FDA) схвалило:

• аміфампридин (Firdapse) для лікування синдрому Ламберта–Ітона у дорослих;
• аміфампридин (Ruzurgi) для дітей віком від 6 до 17 років.

Інші методи лікування спрямовані на:

• зменшення аутоімунної відповіді — за допомогою стероїдів, плазмаферезу або високих доз внутрішньовенного імуноглобуліну;
• покращення передачі нервово-м’язових імпульсів — за допомогою препаратів, таких як діамінопіридин або піридостигміну бромід (Mestinon).

У пацієнтів із дрібноклітинним раком легень першочерговим завданням є лікування онкологічного захворювання.

Який прогноз?

Прогноз у людей із синдромом Ламберта–Ітона може відрізнятися.

У тих випадках, коли LEMS не пов’язаний із злоякісним процесом, загальний прогноз зазвичай є відносно сприятливим.

Загалом прогноз значною мірою визначається наявністю або відсутністю онкологічного захворювання.

Які дослідження проводяться?

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS) підтримує дослідження нервово-м’язових розладів, зокрема синдрому Ламберта–Ітона, з кінцевою метою знайти ефективні способи лікування, профілактики та, у перспективі, повного подолання цих захворювань.