Нейромієліт оптика

Що таке нейромієліт оптика?

Нейромієліт оптика (NMO) — це аутоімунне захворювання центральної нервової системи, яке переважно уражає зорові нерви та спинний мозок. Його також називають розладом спектра нейромієліту оптика.

При NMO імунна система помилково атакує здорові клітини та білки організму, найчастіше в спинному мозку та очах.

У людей з NMO розвивається неврит зорового нерва, який спричиняє біль в оці та втрату зору. Також виникає поперечний мієліт, що може викликати:

• слабкість або параліч рук і ніг,
• оніміння,
• втрату контролю над сечовим міхуром і кишківником.

Магнітно-резонансна томографія хребта часто виявляє ураження, яке поширюється на довгі сегменти спинного мозку.

У деяких людей також можуть бути напади сильного нудоти, блювання та гикавки через ураження ділянки мозку, що контролює блювання.

Захворювання пов’язане з аномальними аутоантитілами, які зв’язуються з білком аквапорином-4. Після цього активуються інші компоненти імунної системи, що призводить до запалення та ушкодження клітин.

Унаслідок цього в головному та спинному мозку відбувається втрата мієліну — жирової речовини, яка ізолює нервові волокна й допомагає передавати нервові сигнали від клітини до клітини.

NMO відрізняється від розсіяного склерозу. Напади при NMO зазвичай тяжчі, ніж при РС, і лікування цих захворювань також відрізняється.

У більшості людей із NMO захворювання перебігає у вигляді серій нападів, які можуть виникати з інтервалом у дні, місяці або роки, після чого настає часткове відновлення під час ремісії.

Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Афроамериканці мають вищий ризик розвитку цього захворювання, ніж люди європеоїдної раси. NMO може починатися як у дитинстві, так і в дорослому віці, з двома піками: у дитячому віці та у дорослих приблизно у 40 років.

Чи існує лікування?

Повного виліковування NMO не існує.

Управління з контролю за продуктами і ліками США (FDA) схвалило:

• екулізумаб,
• інебілізумаб-cdon,

для зниження ризику рецидивів у дорослих, які мають позитивні антитіла до аквапорину-4.

Рецидиви та напади NMO часто лікують:

• кортикостероїдами,
• плазмообміном (плазмаферезом) — процедурою, яка допомагає видаляти шкідливі антитіла з крові.

Для профілактики нападів можуть застосовуватися імуносупресивні препарати, зокрема:

• мікофенолату мофетил,
• ритуксимаб,
• азатіоприн.

Біль, скутість, м’язові спазми, а також порушення контролю сечового міхура й кишківника можна коригувати за допомогою медикаментів і терапії.

Людям із вираженою інвалідизацією часто потрібна допомога:

• фізичних терапевтів,
• ерготерапевтів,
• фахівців соціальної сфери,

щоб задовольнити складні реабілітаційні потреби.

Який прогноз?

У більшості людей з NMO перебіг є непередбачуваним і рецидивуючим: напади можуть повторюватися через місяці або роки. Інвалідизація накопичується, оскільки кожен напад ушкоджує нові ділянки центральної нервової системи.

У частини людей захворювання має тяжкий перебіг і може призвести до втрати зору на обидва ока, а також до втрати функції рук і ніг.

Більшість людей із NMO мають певний ступінь постійної слабкості кінцівок або порушення зору.

Зменшення кількості нападів за допомогою імуносупресивної терапії може допомогти запобігти накопиченню інвалідизації.

У рідкісних випадках м’язова слабкість може бути настільки сильною, що спричиняє порушення дихання та потребу в штучній вентиляції легень.

Які дослідження проводяться?

Дослідники Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS) працюють над кращим розумінням того, як саме імунна система руйнує або атакує мієлін при аутоімунних захворюваннях.

Інші напрями досліджень зосереджені на відновленні демієлінізованого спинного мозку, зокрема із застосуванням клітинної трансплантації. Такі роботи можуть допомогти краще зрозуміти механізми ушкодження мієліну та в майбутньому сприяти створенню методів профілактики й лікування поперечного мієліту.

Дослідження, підтримане NINDS, у якому порівнюють результати клінічної МРТ та люмбальної пункції у здорових людей і в осіб із симптомами імунного ураження центральної нервової системи, має на меті виявити механізми, які допоможуть:

• зменшити ушкодження тканин спинного мозку,
• посилити відновлення.

Також триває низка досліджень, спрямованих на різні ланки імунної системи, що беруть участь у розладах спектра нейромієліту оптика, аби зробити лікування цього захворювання більш точним і цілеспрямованим.