Паранеопластичні синдроми

Що таке паранеопластичні синдроми?

Паранеопластичні синдроми — це група рідкісних розладів, які виникають унаслідок аномальної імунної відповіді на злоякісну пухлину, або неоплазію.

Вважається, що паранеопластичні синдроми розвиваються тоді, коли антитіла, спрямовані проти пухлини, або білі кров’яні клітини (T-лімфоцити) помилково атакують нормальні клітини нервової системи.

Ці розлади зазвичай виникають у людей середнього та старшого віку й найчастіше пов’язані з пухлинами:

• легень,
• яєчників,
• лімфатичної системи,
• молочної залози.

Неврологічні симптоми зазвичай розвиваються протягом кількох днів або тижнів і часто з’являються ще до того, як пухлину виявлено.

До можливих симптомів належать:

• труднощі з ходою,
• труднощі з ковтанням,
• втрата м’язового тонусу,
• порушення тонкої моторики,
• невиразне мовлення,
• втрата пам’яті,
• порушення зору,
• розлади сну,
• деменція,
• судоми,
• втрата чутливості в кінцівках,
• вертиго або запаморочення.

До паранеопластичних синдромів належать:

• синдром Ламберта–Ітона,
• синдром ригідної людини,
• енцефаломієліт,
• міастенія гравіс,
• мозочкова дегенерація,
• лімбічний або стовбуровий енцефаліт,
• нейроміотонія,
• опсоклонус,
• сенсорна нейропатія.

Чи існує лікування?

Якщо виявлена пухлина, першим кроком є лікування самого онкологічного захворювання. Після цього застосовують методи, спрямовані на зменшення аутоімунної відповіді, зокрема:

• стероїди, такі як кортизон або преднізон,
• високодозовий внутрішньовенний імуноглобулін,
• опромінення.

Плазмаферез — процедура очищення крові від антитіл — може полегшувати симптоми у людей із паранеопластичними розладами, що уражають периферичну нервову систему.

Логопедична та фізична терапія можуть допомогти людині частково відновити деякі функції.

Який прогноз?

Повного виліковування паранеопластичних синдромів не існує. На сьогодні також немає методів лікування, які могли б повністю зупинити прогресуюче неврологічне ушкодження.

Загалом результат захворювання значною мірою залежить від стадії онкологічного процесу на момент встановлення діагнозу.

Які дослідження проводяться?

Дослідження паранеопластичних синдромів спрямовані на:

• поглиблення наукового розуміння цих розладів,
• оцінку нових терапевтичних підходів.

Дослідники прагнуть з’ясувати, що саме запускає аутоімунну реакцію при цих захворюваннях.

Також ведеться робота над створенням тестів для виявлення антитіл, пов’язаних із паранеопластичними синдромами.

Окрім цього, вчені сподіваються розробити тваринні моделі цих захворювань, які допоможуть визначити найбільш ефективні стратегії лікування.