Сирингомієлія

Що таке сирингомієлія?

Сирингомієлія — це захворювання, при якому всередині спинного мозку утворюється кіста, заповнена рідиною. Цю кісту називають сиринксом. З часом вона збільшується й видовжується, ушкоджуючи спинний мозок.

Оскільки спинний мозок з’єднує головний мозок із нервами кінцівок, таке ушкодження може спричиняти:

• біль,
• слабкість,
• скутість у спині, плечах, руках або ногах.

Симптоми можуть відрізнятися у різних людей. Інші можливі прояви включають:

• головний біль,
• втрату здатності відчувати дуже високу або дуже низьку температуру, особливо в руках.

Ознаки захворювання зазвичай розвиваються повільно, хоча інколи початок може бути раптовим — наприклад, після кашлю або натужування.

Якщо при потребі не провести хірургічне лікування, сирингомієлія часто призводить до:

• прогресуючої слабкості в руках і ногах,
• втрати чутливості кистей,
• хронічного сильного болю.

У більшості випадків захворювання пов’язане з вродженою аномалією головного мозку, яка називається аномалією Кіарі. При ній тканина мозку зміщується зі свого звичного положення в задній частині черепа до шийного відділу спинномозкового каналу.

Сирингомієлія також може виникати як ускладнення:

• травми,
• запалення,
• ушкодження спинного мозку,
• крововиливу,
• пухлин спинного мозку,
• інших станів.

Симптоми можуть з’явитися через місяці або навіть роки після первинної травми. Зазвичай вони починаються з болю, слабкості та порушення чутливості в ділянці ушкодження.

У рідкісних випадках сирингомієлія може мати сімейний характер.

Чи існує лікування?

Якщо симптомів немає, сирингомієлію зазвичай не лікують активно, а лише спостерігають у невролога або нейрохірурга.

Хірургічне лікування зазвичай рекомендують людям із симптомною або прогресуючою сирингомієлією. Тип операції та її локалізація залежать від виду сиринкса.

У людей із сирингомієлією, пов’язаною з аномалією Кіарі, операція, під час якої видаляють частину кістки черепа та збільшують простір навколо ділянки аномалії, зазвичай запобігає появі нових симптомів і сприяє зменшенню сиринкса.

У деяких випадках сиринкс потрібно дренувати. Це можна зробити за допомогою:

• катетера,
• дренажних трубок,
• клапанів.

Після операції сирингомієлія може з’явитися знову, тому іноді виникає потреба в повторному хірургічному втручанні.

Незалежно від того, чи проводилося лікування, багатьом людям із сирингомієлією рекомендують уникати діяльності, пов’язаної з натужуванням.

Який прогноз?

Симптоми зазвичай починаються в молодому дорослому віці; для однієї з форм захворювання типовим є початок у віці 25–40 років.

Якщо сирингомієлію не лікувати хірургічно тоді, коли це потрібно, вона часто призводить до:

• прогресуючої слабкості рук і ніг,
• втрати чутливості кистей,
• хронічного сильного болю.

Симптоми можуть посилюватися під час натужування або будь-якої діяльності, що змінює тиск цереброспінальної рідини.

У деяких людей можуть бути тривалі періоди стабільного стану.

У більшості пацієнтів операція призводить до стабілізації або помірного покращення симптомів.

Затримка з лікуванням може спричинити незворотне ушкодження спинного мозку.

Які дослідження проводяться?

Дослідники Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS) вивчають, як саме спочатку формуються сиринкси, а також механізми розвитку цього захворювання.

Дослідники NINDS встановили, що у людей із сирингомієлією порушується нормальний рух цереброспінальної рідини, який відбувається з кожним серцевим скороченням.

Хірургічні втручання, які усувають цю перешкоду, зазвичай призводять до значного зменшення сиринкса.

Також тривають дослідження, спрямовані на краще розуміння генетичних чинників, що впливають на розвиток аномалії Кіарі I типу та сирингомієлії, а також на пошук локалізації генів, відповідальних за цю мальформацію.

Дослідники прагнуть краще зрозуміти роль вроджених дефектів черепа та вад розвитку мозку у формуванні сирингомієлії. Іншим важливим напрямом залишається вдосконалення діагностичних технологій.

Учені NINDS також спостерігають за людьми, які вже мають сирингомієлію або мають ризик її розвитку.

Вони вивчають чинники, що впливають на виникнення, прогресування та лікування захворювання, збираючи дані протягом понад 5 років щодо:

• симптомів,
• м’язової сили,
• загальної функціональності,
• результатів магнітно-резонансної томографії (МРТ)

у людей, які отримують стандартне лікування сирингомієлії.

Результати цих досліджень можуть допомогти вченим давати точніші рекомендації майбутнім пацієнтам щодо оптимального хірургічного або нехірургічного лікування.