Прогресуючий над’ядерний параліч

Що таке прогресуючий над’ядерний параліч?

Прогресуючий над’ядерний параліч (PSP) — це рідкісне захворювання головного мозку, яке спричиняє серйозні та прогресуючі порушення ходи й рівноваги, а також складні розлади рухів очей і мислення.

Однією з класичних ознак цього захворювання є нездатність правильно спрямовувати погляд. Це виникає через ураження ділянки мозку, яка координує рухи очей. Деякі люди описують це як затуманення зору.

У людей із PSP часто спостерігаються також зміни настрою та поведінки, зокрема:

• депресія,
• апатія,
• поступове легке недоумство.

Назва захворювання відображає його сутність:

• прогресуючий — хвороба починається поступово і з часом погіршується;
• параліч — виникає слабкість через ураження певних ділянок мозку;
• над’ядерний — ушкоджуються структури вище невеликих скупчень нервових клітин, які називають ядрами і які контролюють рухи очей.

PSP був уперше описаний як окреме захворювання у 1964 році, коли троє вчених опублікували працю, що відмежувала цей стан від хвороби Паркінсона.

Іноді PSP також називають синдромом Стіла–Річардсона–Ольшевського — за прізвищами вчених, які описали цей розлад.

Хоча PSP неухильно прогресує, людина не помирає безпосередньо від самого PSP.

Чи існує лікування?

На сьогодні ефективного лікування PSP не існує, хоча вчені продовжують шукати кращі способи контролю цього захворювання.

У деяких пацієнтів уповільненість рухів, скутість і порушення рівноваги можуть частково реагувати на протипаркінсонічні препарати, такі як:

• леводопа,
• леводопа в поєднанні з антихолінергічними засобами.

Однак цей ефект зазвичай є тимчасовим.

Порушення мовлення, зору та ковтання, як правило, не відповідають на медикаментозне лікування.

Іншою групою препаратів, які можуть мати помірний позитивний ефект при PSP, є антидепресанти. Найчастіше застосовують:

• Prozac,
• Elavil,
• Tofranil.

Їхній позитивний вплив при PSP, імовірно, не пов’язаний безпосередньо з лікуванням депресії.

Немедикаментозне лікування PSP може бути різним. Через схильність до падіння назад пацієнти часто користуються обтяженими засобами для ходьби.

Для полегшення труднощів із поглядом донизу іноді призначають:

• біфокальні окуляри,
• спеціальні окуляри з призмами.

Формальна фізична терапія не має доведеної ефективності при PSP, але певні вправи можуть допомагати зберігати рухливість суглобів.

У разі виражених порушень ковтання може знадобитися гастростомія — хірургічна процедура, під час якої через шкіру живота в шлунок встановлюють трубку для харчування.

Який прогноз?

PSP поступово прогресує, але сам по собі не є безпосередньо смертельним. Водночас це захворювання підвищує ризик серйозних ускладнень, зокрема пневмонії, що виникає через труднощі з ковтанням (дисфагію).

Найпоширеніші ускладнення:

• поперхування,
• пневмонія,
• травми голови,
• переломи внаслідок падінь.

Найчастішою причиною смерті є пневмонія.

За належного медичного нагляду та достатньої нутритивної підтримки більшість людей із PSP живуть до 70 років і довше.

Які дослідження проводяться?

PSP є одним із захворювань, які вивчають у межах Програми біомаркерів хвороби Паркінсона Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS). Мета цієї програми — знайти способи виявлення людей із ризиком розвитку хвороби Паркінсона та споріднених розладів, а також відстежувати прогресування захворювання.

Інші дослідники вивчають:

• гени, які можуть підвищувати ризик розвитку PSP,
• конкретні мутації, що спричиняють хворобу,

оскільки це може допомогти знайти нові мішені для терапії.

Також створюються тваринні моделі PSP та інших розладів, пов’язаних із білком тау, для дослідження механізмів захворювання та доклінічного тестування потенційних препаратів.