Лобово-скронева деменція

Що таке лобово-скронева деменція?

Лобово-скронева деменція (FTD) — це клінічний синдром, пов’язаний з атрофією передніх відділів лобових і скроневих часток головного мозку. Раніше цей стан був відомий як хвороба Піка, а його назва та класифікація залишаються предметом наукових дискусій уже понад століття.

Сучасне визначення об’єднує в межах FTD такі стани, як:

• хвороба Піка,
• первинна прогресуюча афазія,
• семантична деменція.

Деякі фахівці пропонують також включати до цієї групи кортикобазальну дегенерацію та прогресуючий над’ядерний параліч і називати цей спектр комплексом Піка.

Станом на сьогодні симптоми лобово-скроневої деменції поділяють на два основні клінічні варіанти:

1. порушення поведінки;
2. порушення мовлення.

Перший варіант характеризується змінами поведінки, які можуть проявлятися імпульсивністю (розгальмованістю) або, навпаки, апатією та млявістю. До можливих проявів належать:

• соціально неприйнятна поведінка,
• втрата тактовності,
• зниження емпатії,
• відволікання,
• втрата критичного ставлення до власної поведінки та поведінки інших,
• підвищений сексуальний потяг,
• зміна харчових уподобань,
• збудження або, навпаки, емоційне притуплення,
• нехтування особистою гігієною,
• повторювана або компульсивна поведінка,
• зниження енергії та мотивації.

Другий варіант переважно проявляється мовленнєвими порушеннями, зокрема труднощами з формуванням або розумінням мовлення. Часто ці симптоми поєднуються з поведінковими змінами.

Просторові навички та пам’ять при лобово-скроневій деменції часто залишаються відносно збереженими.

Для цього захворювання характерний виражений генетичний компонент — лобово-скронева деменція часто трапляється в родинах.

Чи існує лікування?

На сьогодні не існує лікування, яке доведено уповільнює прогресування лобово-скроневої деменції.

Корекція поведінки може допомогти контролювати неприйнятні або небезпечні форми поведінки.

У випадках агресії, вираженого збудження або небезпечної поведінки можуть застосовуватися лікарські засоби. Антидепресанти можуть покращувати окремі симптоми.

Який прогноз?

Прогноз для людей із лобово-скроневою деменцією загалом несприятливий. Захворювання неухильно прогресує, часто досить швидко: у деяких людей — менш ніж за 2 роки, в інших — понад 10 років.

З часом частина людей із FTD потребує цілодобового догляду та нагляду — вдома або в закладі тривалого догляду.

Які дослідження проводяться?

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS) та інші інститути Національних інститутів здоров’я США (NIH) проводять і фінансують дослідження лобово-скроневої деменції.

Серед основних напрямів досліджень:

• пошук нових генів, пов’язаних із FTD, що в майбутньому може відкрити шлях до генетично спрямованого лікування;
• використання клінічної нейровізуалізації для кращого розуміння змін у мозку людей із FTD та вдосконалення діагностики;
• вивчення токсичного впливу накопичення білків і його ролі в розвитку лобово-скроневої деменції та споріднених форм деменції.