Міастенія гравіс

Що таке міастенія гравіс?

Міастенія гравіс — це хронічне аутоімунне нервово-м’язове захворювання, яке характеризується різним ступенем слабкості скелетних м’язів тіла, що відповідають за дихання та рухи, зокрема рук і ніг. При міастенії гравіс імунна система, яка зазвичай захищає організм від чужорідних агентів, помилково атакує власні тканини.

Симптоми можуть відрізнятися за типом та інтенсивністю й включати:

• слабкість м’язів рук, кистей, пальців, ніг і шиї,
• слабкість очних м’язів,
• опущення повіки,
• труднощі з ковтанням,
• задишку,
• порушення мовлення.

Міастенія гравіс виникає через порушення передачі нервових імпульсів до м’язів. Антитіла (імунні білки, які виробляє імунна система) блокують нормальну дію нейромедіатора ацетилхоліну, через що м’язи не можуть нормально скорочуватися.

Вилочкова залоза (тимус) також може подавати неправильні сигнали імунним клітинам, змушуючи імунну систему атакувати власні клітини й тканини організму.

Чи існує лікування?

Міастенію гравіс зазвичай можна контролювати. Деякі лікарські засоби покращують нервово-м’язову передачу та підвищують м’язову силу. Однак такі препарати потребують ретельного медичного нагляду, оскільки можуть спричиняти серйозні побічні ефекти.

Тимектомія — хірургічне видалення вилочкової залози — може покращувати симптоми в окремих пацієнтів.

До інших методів лікування належать:

• плазмаферез — процедура, під час якої з крові видаляють аномальні антитіла;
• високодозовий внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg) — тимчасово змінює роботу імунної системи та забезпечує організм нормальними антитілами, отриманими з донорської крові.

Однак ефект цих методів зазвичай триває лише від кількох тижнів до кількох місяців.

Який прогноз?

За умови лікування у більшості людей із міастенією гравіс м’язова слабкість може значно зменшитися.

У частини пацієнтів може настати тимчасова ремісія, коли м’язова слабкість зникає настільки, що прийом ліків можна припинити.

У деяких випадках тяжка слабкість при міастенії гравіс може призводити до дихальної недостатності, що потребує невідкладної медичної допомоги.

Які дослідження проводяться?

Нині випробовуються нові препарати — як окремо, так і в поєднанні з уже наявними методами лікування — щоб оцінити їхню ефективність при міастенії гравіс. Інші дослідники шукають кращі способи діагностики та лікування цього захворювання.

Наприклад, дослідники, яких підтримує NINDS, вивчають формування та функціонування зв’язків між нервами й м’язовими волокнами, щоб краще зрозуміти основні механізми нервово-м’язового розвитку.

Інші науковці розробляють нові інструменти для діагностики людей із невизначуваними антитілами та шукають потенційні біомаркери — ознаки, які можуть допомогти діагностувати хворобу або оцінювати її прогресування, а також передбачати індивідуальну відповідь на імуносупресивну терапію.