Нейросаркоїдоз

Що таке нейросаркоїдоз?

Нейросаркоїдоз — це прояв саркоїдозу в нервовій системі. Саркоїдоз — це хронічне запальне захворювання, яке зазвичай виникає у дорослих віком від 20 до 40 років і переважно уражає легені, але також може впливати майже на будь-який інший орган і систему організму.

Нейросаркоїдоз характеризується запаленням і патологічними клітинними скупченнями в будь-якій частині нервової системи — у головному мозку, спинному мозку або периферичних нервах.

Найчастіше він уражає:

• черепні та лицеві нерви,
• гіпоталамус,
• гіпофіз.

За оцінками, нейросаркоїдоз розвивається у 5–15 % людей із саркоїдозом.

Поширеним симптомом нейросаркоїдозу є слабкість м’язів однієї половини обличчя (параліч Белла). Також можуть уражатися зоровий і слуховий нерви, що призводить до погіршення зору та слуху.

Нейросаркоїдоз може спричиняти:

• головний біль,
• судоми,
• втрату пам’яті,
• галюцинації,
• дратівливість,
• збудження,
• зміни настрою та поведінки.

Захворювання може починатися гостро, бурхливо, або розвиватися повільно як хронічний стан.

Оскільки нейросаркоїдоз може проявлятися дуже по-різному, його діагностика часто є складною і може затримуватися.

Чи існує лікування?

Єдиного загальноприйнятого стандарту лікування нейросаркоїдозу наразі не існує.

Лікарі зазвичай рекомендують кортикостероїди як терапію першої лінії.

Додатково в окремих випадках застосовують:

• імуномодулювальні препарати, такі як гідроксихлорохін, пентоксифілін, талідомід, інфліксимаб;
• імуносупресивні препарати, такі як метотрексат, азатіоприн, циклоспорин, циклофосфамід.

У частини людей таке лікування дає позитивний ефект.

Хоча кортикостероїди та інші імуносупресивні препарати можуть бути ефективними, вони також можуть спричиняти небажані побічні ефекти. Тому вибір лікування часто залежить від переносимості препаратів і клінічного досвіду їх застосування.

Який прогноз?

Прогноз у пацієнтів із нейросаркоїдозом варіює.

Приблизно дві третини людей із цим захворюванням повністю одужують. У решти хвороба має або хронічно прогресуючий, або хвилеподібний перебіг із періодами загострення та поліпшення.

У невеликої частини людей смертельними можуть бути ускладнення, пов’язані з імуносупресивною терапією, зокрема:

• криптококовий менінгіт,
• туберкульозний менінгіт,
• прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія,
• міозит із включеннями.

Які дослідження проводяться?

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS) разом з іншими інститутами Національних інститутів здоров’я США (NIH) створив міжінститутську робочу групу для координації та фінансування досліджень механізмів саркоїдозу, факторів схильності, генетичних основ і потенційних методів клінічного лікування.

Грантова підтримка забезпечує проведення досліджень у провідних медичних установах по всій країні.

Очікується, що результати цих досліджень допоможуть:

• покращити діагностику,
• удосконалити лікування,
• і в перспективі наблизитися до повного подолання саркоїдозу та нейросаркоїдозу.