Хвороба Паркінсона

Що таке хвороба Паркінсона?

Хвороба Паркінсона (PD) належить до групи захворювань, які називають розладами рухової системи. Вони спричиняють ненавмисні або неконтрольовані рухи тіла.

Точна причина хвороби Паркінсона невідома. Частина випадків є спадковими, а в інших вважають, що захворювання виникає через поєднання генетичних і зовнішніх чинників.

При хворобі Паркінсона ушкоджуються або гинуть клітини в тій частині мозку, яка виробляє дофамін — хімічну речовину, необхідну для плавних і цілеспрямованих рухів.

Чотири основні симптоми хвороби Паркінсона:

• Тремор — тремтіння з характерними ритмічними рухами вперед-назад.
• Ригідність — м’язова скутість або опір руху, коли м’язи залишаються постійно напруженими.
• Брадикінезія — уповільнення спонтанних і автоматичних рухів, через що важко виконувати прості дії або швидко робити звичні рухи.
• Постуральна нестабільність — порушення рівноваги та зміни постави, які підвищують ризик падінь.

Інші симптоми можуть включати:

• труднощі з ковтанням, жуванням або мовленням,
• емоційні зміни,
• порушення сечовипускання або закреп,
• деменцію чи інші когнітивні порушення,
• втому,
• проблеми зі сном.

Хвороба Паркінсона зазвичай вражає людей приблизно у 70-річному віці, але може починатися й раніше. У наведеному джерелі зазначено, що жінки уражаються частіше.

Наразі не існує специфічного тесту, який би точно діагностував спорадичну форму хвороби Паркінсона.

Чи існує лікування?

На сьогодні повного виліковування хвороби Паркінсона не існує, але низка препаратів може значно полегшувати симптоми. Зазвичай пацієнтам призначають леводопу в поєднанні з карбідопою.

Карбідопа затримує перетворення леводопи на дофамін до того моменту, поки препарат не досягне мозку. Нервові клітини можуть використовувати леводопу для вироблення дофаміну та поповнення його зниженого рівня в мозку.

Хоча леводопа допомагає більшості людей із хворобою Паркінсона, реакція на неї різниться.

Найкраще на лікування реагують:

• брадикінезія,
• ригідність.

Тремор може зменшуватися лише частково, а проблеми з рівновагою та деякі інші симптоми можуть не покращуватися взагалі.

Антихолінергічні препарати можуть допомагати контролювати тремор і ригідність. Інші препарати, такі як праміпексол, апоморфін і ропінірол, імітують дію дофаміну в мозку.

Противірусний препарат амантадин також може зменшувати симптоми.

Сафінамід, істрадефілін і опікапон застосовуються як додаткова терапія у людей, які вже приймають леводопу/карбідопу та мають так звані “off”-епізоди, коли ліки діють недостатньо добре і симптоми посилюються.

До інших препаратів для лікування хвороби Паркінсона належать:

• інгібітори COMT, які подовжують дію леводопи, запобігаючи розщепленню дофаміну;
• інгібітори MAO-B, які блокують або зменшують активність ферменту MAO-B, що руйнує дофамін у мозку.

У деяких випадках, якщо захворювання погано піддається медикаментозному лікуванню, може бути доцільною операція. Один із варіантів — глибока стимуляція мозку (DBS), під час якої в мозок імплантують електроди та під’єднують їх до невеликого пристрою-генератора імпульсів, що безболісно стимулює мозок і блокує сигнали, які спричиняють багато рухових симптомів.

DBS зазвичай підходить людям із формою хвороби Паркінсона, чутливою до леводопи, у яких попри медикаментозне лікування розвинулися дискінезії або інші виснажливі “off”-симптоми. Однак DBS не зупиняє прогресування хвороби, і частина проблем з часом може повернутися.

Який прогноз?

Хвороба Паркінсона є хронічним і прогресуючим захворюванням, тобто триває довго і з часом її симптоми посилюються.

Хоча деякі люди стають тяжко інвалідизованими, інші мають лише незначні рухові порушення.

Для частини людей головним симптомом є тремор, а для інших він може бути другорядним, тоді як більше турбують інші прояви.

Наразі неможливо точно передбачити, які симптоми будуть домінувати в конкретної людини, і вираженість симптомів також значно відрізняється від людини до людини.

Які дослідження проводяться?

Сучасні дослідницькі програми, які фінансує Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS), використовують тваринні моделі для вивчення того, як прогресує хвороба, і для розробки нових лікарських засобів.

Учені, які шукають причину хвороби Паркінсона, продовжують вивчати можливі зовнішні чинники, зокрема токсини, які можуть запускати захворювання, а також генетичні фактори, щоб зрозуміти роль дефектних генів.

Дослідники також вивчають, як клітинні процеси, що контролюються генами, сприяють нейродегенерації, зокрема:

• токсичному накопиченню білка альфа-синуклеїну в нервових клітинах,
• тому, як втрата дофаміну порушує зв’язок між нейронами.

Інші науковці працюють над створенням нових захисних препаратів, які могли б уповільнити, запобігти або змінити перебіг хвороби.

До важливих програм NINDS належать:

• Parkinson’s Disease Biomarkers Program — програма пошуку біомаркерів, які допоможуть виявляти людей із ризиком розвитку хвороби Паркінсона та відстежувати її прогресування;
• Accelerating Medicines Partnership for Parkinson’s Disease (AMP-PD) — ініціатива, в якій NIH, біофармацевтичні та наукові спільноти, а також некомерційні організації співпрацюють для виявлення та підтвердження біомаркерів хвороби Паркінсона.